El DVAPT ocurre como consecuencia de una falla en la unión del sistema venoso pulmonar a la aurícula izquierda, defecto en el cual la sangre oxigenada proveniente del pulmón drena al sistema venoso sistémico. Existen cuatro formas de drenaje anómalo, de acuerdo con la clasificación por Darling, 1) Supracardiaca (45%), en ésta el colector drena a la vena vertical ascendente, usualmente hacia la vena innominada y a la cava superior; 2) Intracardiaca (25%), en la cual el colector drena en la aurícula derecha o en el seno coronario; 3) Infracardiaca (25%), el colector drena a nivel abdominal usualmente en el sistema porta o en sus tributarias; 4) Formas mixtas (5%). En cualquier parte del trayecto del drenaje venoso anormal, puede ocurrir obstrucción, siendo más frecuente en las formas infracardiacas. La obstrucción genera cambios en la musculatura arteriolar. Igualmente, las venas pulmonares sufren alteraciones, con el desarrollo de hiperplasia fibrosa de la íntima, un proceso que se puede iniciar desde la misma vida intrauterina. FISIOPATOLOGÍA La cianosis en los pacientes con DVAPT obedece a la contaminación de sangre oxigenada y venosa, así como a los grados variables de obstrucción venosa pulmonar. El gasto cardiaco sistémico puede estar limitado por la presencia de una comunicación interauricular (CIA), la cual puede presentar grados variables de restricción al paso de volumen. En los casos no obstructivos, el ventrículo derecho recibe una sobrecarga de volumen que va a ser eyectada al pulmón, generando sobrecirculación del lecho pulmonar. A su vez la cantidad de sangre que va al ventrículo izquierdo depende del tamaño de la CIA, si no es restrictivo, su paso dependerá del grado de resistencia pulmonar y sistémica. Siendo la circulación pulmonar 5 a 6 veces la circulación sistémica. A nivel pulmonar de no corregirse el defecto se generarán con el tiempo cambios vasculares, que pueden degenerar en hipertensión pulmonar (HTP) con cambios en el lecho vascular arterial producto de la sobrecarga crónica de sangre. En presencia de obstrucción del lecho venoso pulmonar se presentará rápidamente HTP, con severa hipoxemia y acidosis metabólica. En estos casos la reapertura del ductus arterioso puede aliviar el gasto cardiaco, sin embargo, el flujo pulmonar efectivo puede ser menor, empeorando aún más la hipoxemia. En los casos en que exista una CIA, la atrioseptostomía con balón puede mejorar el gasto cardiaco sistémico a través de la CIA. Sin embargo, todas estas medidas son paliativas, frente a la necesidad de intervenir rápidamente estos pacientes o de colocarlos en oxigenación con membrana extracorpórea. La cirugía puede ser realizada con sólo ecocardiografía y el cateterismo cardiaco usualmente no es necesario y de hecho puede empeorar el edema pulmonar. PRESENTACIÓN CLÍNICA En todo neonato con cianosis intensa acompañada de rápido deterioro clínico, se debe sospechar la presencia de DVAPT. El ecocardiograma, método de elección para su diagnóstico, debe mostrar identificación de: 1) Todas las venas pulmonares (y su confluencia); 2) Sitio anómalo del drenaje; 3) Sitio de obstrucción mediante el uso de Doppler pulsado; 4) Lesiones asociadas; y evaluar 5) La comunicación interatrial. En algunos casos difíciles en donde no es posible la identificación anatómica clara, se ha usado la angiotomografía en lugar del cateterismo cardiaco, este último deletéreo especialmente en casos obstructivos. Las formas severas de DVAPT se manifiestan desde la etapa neonatal, con hipoxemia severa, edema pulmonar que rápidamente entran en insuficiencia respiratoria. Se requiere de ventilación mecánica, con presión positiva al final de la espiración (PEEP) optimizada, soporte cardiovascular y en los casos de obstrucción venosa con HTP se usa infusión de prostaglandina para aliviar la presión pulmonar y mejorar el gasto cardiaco a través del ductus, sin embargo, puede haber deterioro de la oxigenación al limitarse el flujo pulmonar efectivo. En las formas no obstructivas de DVPAT, una vez descienda la resistencia vascular pulmonar, el paciente presentará grados variables de falla cardiaca, como consecuencia de la sobrecarga sanguínea a nivel pulmonar, aumentando significativamente el trabajo del miocardio. La terapéutica médica va dirigida a aliviar los síntomas congestivos con terapia diurética. También pueden utilizarse vasodilatadores sistémicos para aliviar el trabajo cardiaco y mejorar el gasto sistémico. El digital se reserva para pacientes con síntomas simpaticomiméticos, tales como sudoración y taquicardia. CIRUGÍA Toda forma de DVAPT requiere una corrección quirúrgica urgente, sin embargo, la forma obstructiva la cirugía es usualmente una emergencia, debido a que el tratamiento médico en la unidad de cuidado intensivo no es suficiente para estabilizar completamente el paciente. De hecho, puede progresar rápidamente hacia la muerte sí no es corregido oportunamente. El objetivo de la cirugía es redirigir el drenaje venoso pulmonar a la aurícula izquierda y obliterar el retorno anómalo al sistema venoso sistémico. La técnica requiere de circulación extracorpórea (CEC) y usualmente de un corto periodo de arresto circulatorio bajo hipotermia profunda. Además de las dificultades técnicas que implica el abordaje por el lado izquierdo, la corrección del DVAPT requiere que no exista obstrucción de una o varias venas en su retorno al colector y en la anastomosis con la aurícula izquierda. La CIA es cerrada por la mayoría de los grupos quirúrgicos, debido a que con el cierre el lado izquierdo del corazón rápidamente se desarrollará al recibir el flujo normal que le corresponde. La monitoria de la presión de arteria pulmonar, así como de la aurícula izquierda es necesaria para el adecuado manejo hemodinámico postoperatorio. MANEJO POSTOPERATORIO En los casos obstructivos, con HTP y pobre desarrollo de las cavidades izquierdas, este tipo de postoperatorio suele ser crítico. En los casos en que coexista una obstrucción residual, se espera que haya HTP con un lecho vascular altamente reactivo. En estos casos se recomiendan las medidas usuales para HTP, las cuales incluyen una adecuada sedación de base y adicional para procedimientos tales como la terapia respiratoria. El uso de opioides (Morfina y Fentanyl) y de benzodiazepinas (Midazolam) es generalmente suficiente y se prefiere no utilizar rutinariamente la relajación muscular. A nivel ventilatorio se usa una moderada hiperventilación evitando altas presiones medias de la vía aérea, siendo necesario en algunos casos dejar el esternón abierto. A nivel farmacológico se han usado múltiples medicamentos para el control de la HTP, incluyendo Óxido Nítrico, sildenafil, prostaglandinas e inhibidores de fosfodiesterasa. La presencia de cavidades izquierdas pequeñas poco distensibles plantea un problema para el manejo hemodinámico de los pacientes. El uso de líquidos o coloides debe ser realizado con gran cuidado debido a la muy pobre tolerancia por la mala función diastólica que presenta el ventrículo izquierdo. El uso de inotrópicos igualmente plantea el problema de generar mayor contractilidad, pero menor tiempo de llenado. En estos casos se usa generalmente terapia cronotrópica (farmacológica con Isoproterenol o con marcapaso), con lo cual se mantiene el gasto cardiaco con frecuencias altas (hasta de 180 por minuto), mientras las cavidades se adaptan en un periodo de 2 a 3 días. No es infrecuente el uso de diálisis peritoneal, debido a que las bajas presiones y a los efectos previos de la CEC, la función renal se encuentra transitoriamente comprometida. CONCLUSIÓN El DVAPT es una cardiopatía compleja que muestra básicamente dos espectros clínicos: uno emergente, caracterizado por la obstrucción del drenaje venoso pulmonar. Este no ha sido posible a pesar de los avances en el cuidado crítico por tratar de estabilizar los pacientes en el periodo preoperatorio, por lo cual, una vez realizado el diagnóstico, se deben hacer todos los esfuerzos por realizar una cirugía correctiva lo más pronto posible. El segundo espectro, la forma no obstructiva, que, si bien tiene un comportamiento más benigno, es igualmente una urgencia relativa debido al rápido desarrollo de falla cardiaca e HTP. El manejo postoperatorio debe ser meticuloso, con énfasis en la protección del paciente frente a crisis hipertensivas pulmonares, potencialmente fatales. La complicación quirúrgica más importante es la obstrucción residual que debe ser descartada rápidamente y reevaluada quirúrgicamente debido a que puede ser causal de no supervivencia.
